Bulløs pemfigoid er en sjelden blemmesykdom som rammer huden. Tilstanden ble først beskrevet av en lege som heter Lever. Det er en sykdom som i hovedsak rammer eldre, og vanligvis etter en alder av 60 år. Forekomsten er estimert til 6-7 tilfeller per million innbyggere per år. Det er en overhyppighet hos menn.
Hva er årsaken til bulløs pemfigoid
Bulløs pemfigoid anses som en autoimmun sykdom. Det dannes såkalte antistoffer som angriper det nedre laget av huden (basement membrane zone). Her aktiveres immunforsvaret, og det blir en immunologisk betennelsesreaksjon. Proteinene som rammes i huden omtales som BP 180 og BP230. En arvelig forekomst er beskrevet, og visse gener er overrepresentert (HLA-DR og DQ).
Hvordan ser bulløs pemfigoid ut
Symptomene og plagene man har varierer stort fra person. Sykdommen har ofte et forstadium (såkalt prodromal fase) med kløe i huden, eksem og elveblest liknende utslett. Slike symptomer kan vedvare over lang tid, og det er ofte vanskelig å få stilt sikker diagnose. Med tid utvikles de typiske symptomene med spente blemmer i huden. Blemmene varierer i størrelse fra 1-4 centimeter, og inneholder vanligvis klar veske. Elveblest liknende forandringer og rødhet i huden er også vanlig.
Finnes det ulike typer bulløs pemfigoid
Ja. Den vanligste typen rammer ben og legger. Det finnes også en lang rekke mer sjeldne varianter som har navn som dyshidrosiform pemphigoid, vesikulær pemfigoid og pemfigoid nodularis. Det finnes også varianter som rammer gravide og barn.
Hvordan stilles diagnosen bulløs pemfigoid
Diagnosen bulløs pemfigoid stilles etter undersøkelse av hudlege. En kan som regel bekrefte diagnosen ved å ta en såkalt IF-hudprøve. Denne prøven sendes inn til et laboratorium, som påviser antistoffene. Det finnes også en blodprøve (anti-hud) som kan tas og er positiv hos mange.
Hva annet kan det være
Det er flere tilstander som kan likne på bulløs pemfigoid. Det er viktig å få stilt en sikker diagnose i starten før man starter behandling. Liknende tilstander inkluderer kontakt eksem, vaskulitt, skabb, visse legemiddelreaksjoner, lupus og andre blemmesykdommer.
Hvordan behandles bulløs pemfigoid
Målet med behandling er å forhindre dannelse av nye blemmer, og gi tilheling av eksisterende blemmer. Alder, andre sykdommer og utbredelse er avgjørende for hvilken behandling som velges. Mest brukt er sterke kortisonkremer eller kortison tabletter. Regelmessig behandling over tid er påkrevd hos de fleste. Hvis man ikke kommer til mål med behandlingen eller utvikler bivirkninger vil en hudlege vurdere å legge til andre immunsenkende medisiner.
Hva er prognosen
Når man først har fått sykdommen vedvarer den ofte over lang tid. Hos mange vil man dog oppleve at hudlidelsen blusser ut med tid, og ofte i løpet av 5 år. En bør følges av hudlege under denne tiden for å få optimal behandling.
