Ekstramammær Pagets sykdom er en sjelden type kreft som kjennetegnes av kronisk eksem liknende forandringer i huden rundt endetarmen og underlivet. Sykdommen kan forekomme hos både menn og kvinner.
Hva er ekstramammær Pagets sykdom?
Om man tar en hudprøve fra områdene vil man under mikroskopet se liknende forandringer som ved Pagets sykdom, som rammer brystet. Ekstramammær sykdom er vanligst hos kvinner, i aldersgruppen over 50 år. Det er vanligvis det vi kaller en in-situ tumor, og stammer som regel fra de apokrine kjertlene. Kun i rundt 25% av tilfellene er forandringene i huden assosiert med en underliggende dypere kreft, slikt som et adenokarsinom. Ekstramammær Pagets sykdom kan forbli uendret i huden i flere år før det utvikler seg videre.
Hva er symptomene på ekstramammær Pagets sykdom?
De vanligste symptomene er lett kløe og rødhet i huden. De områdene som vanligvis rammes er lysker, genitalia, området rundt endetarmen og rumpesprekken. Med tid kan det utvikle seg småblødninger, smerter og kronisk betennelse. Forandringene i huden likner veldig på eksem, men blir ikke bedre av kortisonkremer.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen stilles ved undersøkelse av huden, og en hudlege vil ta en hudprøve. Under mikroskopet ses typiske forandringer, inklusiv såkalte Paget celler.
Hvordan behandles Pagets sykdom?
Behandling må tilpasses individuelt, og avhenger av alder og utbredelse. Vanligst er kirurgi for å fjerne affisert hud. Strålebehandling og diverse kremer kan også vurderes. Kontroll er nødvendig med tanke på residiv.
