Epidermodysplasia verruciformis er en sjelden arvelig tilstand der man er utsatt for å få vorter og hudkreft.
Hva er epidermodysplasia verruciformis
Tilstanden er en arvelig sykdom der man er utsatt for å få vorter i huden som er vanskelig å behandle. Vanligste årsak til sykdommen er en feil i EVER 1 genet på kromosom 17. Denne defekten påvirker immunforsvarets emne til å drepe virus, og spesielt papillomavirus som fører til vorter. Pasienter med epidermodysplasi verruciformis får som regel infeksjon med flere papillomavirus samtidig. Dette inkluderer mer uvanlige HPV typer som type 4, 12, 14, 15, 17, 19-25 og 50.
Hvilke symptomer får man
Epidermodysplasia verruciformis debuterer som regel i barneårene med hudforandringer på hender, panne og armer. Det danner seg flate flekker i huden som etter hvert blir harde og likner på flate vorter. Pasientene med sykdommen er økt risiko for utvikling av hudkreft, spesielt i soleksponerte områder. Det er veldig sjelden at hudkreft sprer seg, og de forårsaker i hovedsak et lokalt problem i huden.
Behandling
De med denne tilstanden vil bli fulgt regelmessig av hudlege med tanke på utvikling av hudkreft i huden. Hudkreft behandles med kirurgi, fotodynamisk behandling eller aldara krem. Ved utbredte forandringer vurderes behandling med neotigason tabletter. Solbeskyttelse er viktig.
