Erythrokeratodermia varibilis er en sjelden arvelig tilstand som først ble beskrevet av Costa i 1925.

Hva er symptomene
De første utvikler symptomer første leveår, men sykdommen kan debutere senere. Typisk for tilstanden er episoder med røde figurative flekker i huden som varer i minutter til timer. Mer permanent er brune og fortykkede plakk (hyperkeratoser) i ansikt, på rumpe og ekstremiteter. Fortykket hud på hender og føtter er vanlig (palmoplantar keratodermi).

Hva er årsaken
Studier har identifisert en mutasjon på GJB3 genet som koder for et protein som heter connexin 31.

Hvordan behandles erythrokeratodermia varibilis
Lokalbehandling med karbamid, salisylsyre eller melkesyre kremer er til hjelp mot fortykket hud. Allergimedisiner (antihistaminer) kan redusere kløe. I eldre alder kan man vurdere å gi A-vitamin tabletter mot fortykket hud.