Hailey-Hailey er en sjelden arvelig hudsykdom som først ble beskrevet i 1939. Sykdommen ble da kalt ”familial benign chronic pemphigus”. Tilstanden anses i dag innenfor gruppen av såkalte akantolytiske hudlidelser.
Hva er symptomene på Hailey-Hailey
De fleste pasienter utvikler symptomer for første gang i en alder av 10-40 år. Sykdommen rammer særlig hudfolder som armhule, lysker og huden under brystene. Enkelte kan også få utslett på rygg og nakke. Typiske hudforandringer er kronisk sårdannelse, betent hud, kruster og dannelse av små blemmer. Kløe, svie og problemer med lukt er de vanligste symptomene. De fleste pasienter opplever et svingende kronisk forløp med periodevise forverringer.
Hva er årsaken til Hailey-Hailey
Sykdommen skyldes en mutasjon i det såkalte ATP2C1 genet.
Hvordan stilles diagnosen
Diagnosen stilles ved en undersøkelse av huden, og kan bekreftes med en hudprøve.
Hvilke komplikasjoner kan oppstå
De vanligste komplikasjonene ved Hailey-Hailey er sekundær infeksjon i huden. Kronisk sårdannelse disponerer for hudinfeksjon med bakterier, sopp og virus.
Hvordan behandles tilstanden
Målet med behandling av Hailey-Hailey er å forebygge infeksjoner og lindre betennelsen i huden. Svette er en kjent forverrende faktor, så bruk av lette tynne klær er til nytte. Antiseptiske kremer og oppløsninger brukes for å behandle og forebygge infeksjon. Kortisonkremer og protopic brukes av hudlege for å roe ned betent hud. Ved utbredte forandringer vurderes tablettbehandling med A-vitamintabletter eller en sjelden gang immunsenkende medisiner. Det finnes rapporter på at botox mot svette kan være til nytte, men det foreligger fortsatt få gode studier.
