Lineær IgA dermatose er en sjelden autoimmun hudsykdom som gir blemmer. Tilstanden kjennetegnes med nedslag av såkalte IgA antistoffer i huden.
Hvor vanlig er Lineær IgA dermatose
Sykdommen er sjelden med en estimert forekomst på 1 per 2 millioner i Europa. Hudlidelsen er hyppigere i Afrika og Tunisia. Lineær IgA dermatose kan debutere både hos barn og voksne.
Hva er årsaken til sykdommen
Årsaken er ukjent. IgA antistoffer påvirker huden med påfølgende blemmedannelse. Mange tror at sykdommen kan utløses av en infeksjon. Det er også beskrevet tilfeller utløst av medisiner. Tilstanden er assosiert med HLA B8, DR3 og Cw7.
Hva er symptomene
Typisk for lineær IgA dermatose er dannelse av veskefylte blemmer i huden som kan være blodfarget. Blemmene samler seg ofte i sirkler eller danner spesielle formasjoner. Sammenfallende med blemmer er røde merker, betennelse og plakk i huden. Utslettet ledsages av kløe og en brennende følelse. En andel av pasientene får også symptomer fra slimhinner i munn, øyne og genitalt. Hos barn rammer sykdommen særlig huden nederst på magen, underlivet og området rundt munn. Voksne med lineær IgA dermatose får oftere utslett på rygg, armer og ben. Med tid kan det utvkle seg kruster, sårdannelse og infeksjoner.
Hvordan stilles diagnosen
Diagnosen mistenkes klinisk, og bekreftes ved at en hudlege tar en såkalt IF biopsi. Denne hudprøven viser det typiske nedslaget av IgA antistoffer i huden.
Hvordan behandles lineær IgA dermatose
Ved mistanke om at sykdommen er utløst av medisiner bør disse seponeres. Førstevalg i behandling av lineær IgA dermatose er Dapson tabletter, ofte kombinert med kortison tabletter. Andre medisiner vurderes individuelt av spesialist. Sykdommen har tendens til et kronisk forløp over flere år, men går deretter ofte i spontan remisjon. Gjennomsnittlig varighet av sykdommen er 3-4 år.
