Ordet pemfigus stammer fra det greske ordet pemphix som betyr en blemme eller boble i huden. Det er et deskriptivt ord på en gruppe autoimmmune hudsykdommer som gir blemmer. Pemfigus foliaceus tilhører en av tre hovedtyper i denne gruppen.

Hvordan ser pemfigus foliaceus ut
Hudsykdommen gir overfladiske sår i huden med rødhet, skjelling og krustedannelse. Det er de såkalte seborreiske områdene som er mest utsatt. Det vil si sentrale del av ansikt, hals, brystkassen og øvre del av ryggen. Det danner seg overfladiske blemmer, men disse bryter raskt ned og danner overfladiske sår. Sykdommen utvikler seg ofte sakte og gradvis. De fleste vil oppleve brenning og svie i huden.

Finnes det ulike typer pemfigus foliaceus
Det er to hovedtyper pemfigus foliaceus – endemisk og sporadisk. Den endemiske typen kalles også fogo selvagem, og finnes i hovedsak i områder av Brasil. Den sporadiske formen rammer i hovedsak voksne og eldre. Det er dog ingen fasit, og sykdommen er også rapportert hos barn. En sjelden lokalisert variant av pemfigus foliaceus kalles pemfigus erythematosus.

Hva er årsaken til sykdommen
Pemfigus foliaceus er en autoimmun blemmesykdom. Årsaken til at man danner antistoffer er fortsatt ikke fullt ut kjent. Antistoffene angriper et protein i huden som heter desmoglein 1. Dette proteinet er en viktig del av de nedre deler av overhuden (epidermis). Antistoffene ødelegger bindingene i dette området, og fører til at huden løsner og gir blemmer. Blemmene ved pemfigus foliaceus ligger i det øverste hudlaget (såkalt subkornealt). Sykdommen er assosiert med visse gener (såkalt HLA DRB1). Den endemiske typen i brasil tror man en eksponering for en spesiell flue (black fly). Andre utløsende årsaker kan være andre infeksjoner eller medikamenter.

Hvordan stilles diagnosen
Diagnosen stilles av hudlege ved undersøkelse av huden og prøver. En hudprøve fra rammet område, og såkalt IF hudprøve kan bekrefte mistanken. Det finnes også en blodprøve som kan tas for å støtte diagnosen.

Hvilke andre tilstander kan likne på pemfigus foliaceus
Det kan være vanskelig å skille hudlidelsen fra brennkopper, lineær IgA dermatose, subkorneal pustuløs dermatose og seborreisk eksem.

Hvordan behandles pemfigus foliaceus
Førstevalg i behandling er som regel med kortisonkremer eller tabletter. Målet med behandlingen er å hemme produksjonen av antistoffer, og gi tilheling av sårdannelsen. En hudlege vil gå igjennom medisiner man tar for å være sikker på at disse ikke er utløsende årsak. Hvilken behandling som velges vil avhenge av utbredelse og alvorlighetsgrad. Hvis man ikke kommer til mål med kortison behandling vil en hudlege vurdere andre medisiner som hemmer immunforsvaret.