Pemfigus vulgaris er en sjelden autoimmune blemmesykdom. Tilstanden skyldes antistoffer som angriper hud og slimhinner. Ordet pemfigus hentyder til en gruppe blemmesykdommer med kroniske hudforandringer. Tilstanden ble først beskrevet av Wichmann i 1791. Ordet pemfigus kommer fra det greske ordet pemfix som betyr en blemme.
Hvor vanlig er pemfigus vulgaris
Tilstanden er veldig sjelden. Det er estimert en årlig forekomst på mellom 0.1 til 0.42 per 100.000 personer. De fleste utvikler sykdommen i en alder mellom 40 og 60 år. Pemfigus vulgaris er en vanligere sykdom hos de med jødisk bakgrunn og rundt middelhavet. Det er lik forekomst hos menn og kvinner.
Hva er årsaken til pemfigus vulgaris
Årsaken til sykdommen er sirkulerende antistoffer i blodet som angriper et protein i huden med navn desmoglein 3. Desmoglein er et såkalt cadherin protein som er viktig for å holde hudcellene sammen. Antistoffene bryter ned disse bindingene og gir dermed blemmer og sår i hud og slimhinner.
Pemfigus vulgaris: symptomer
Sykdommen kjennetegnes av smertefulle blemmer i hud og slimhinner. De fleste utvikler først symptomer fra svelget. Deretter kan man utvikle sårhet i øyne, nese, slimhinner i underlivet og huden. Hudforandringer er vanligst i hodebunn, ansikt, rygg og hudfolder. Blemmene som dannes her bryter raskt sammen og danner åpne sårflater, disponert for infeksjon.
Pemfigus vulgaris: diagnose
En hudlege vil mistenke sykdommen basert på forandringene i slimhinne og hud. For å bekrefte diagnosen tas det en blodprøve og en hudprøve (biopsi). Hudprøven viser typisk blemmedannelse, og en såkalt IF biopsi kan vise nedslaget av antistoffer. Sirkulerende antistoffer kan også påvises med en såkalt anti-hud blodtest.
Hvilke andre tilstander kan likne på pemfigus vulgaris
Pemfigus kan likne på en lang rekke sykdommer i huden. Dette inkluderer tilstander som pemfigus foliaceus, bulløs pemfigoid, herpes infeksjon, erythema multiforme, dermatitis herpetiformis og lichen planus.
Pemfigus vulgaris: behandling
Førstelinjebehandling for pemfigus vulgaris er som regel med kortison tabletter. Behandlingen hemmer immunforsvaret og reduserer dannelse av antistoffene. Hvis man ikke kommer til mål med kortison tabletter vil en hudlege vurdere å gi annen immunsenkende behandling i tillegg. Valg av behandling vil avhenge av alvorlighetsgrad, andre sykdommer og medikasjon. Nyere rapporter har også rapporter effekt av rituximab (mabthera), en såkalt biologisk behandling. Kombinasjonsbehandling med flere ulike medisiner må ofte nyttes for å oppnå kontroll.
